Informace pro pacienty

Pacientům a zájemcům z řad laické veřejnosti nabízíme možnost seznámit se s diagnózou lupus erythematodes prostřednictvím videopřednášek zaměřených na různé aspekty onemocnění. Dále zde najdou odpovědi na nejčastější otázky, a to i ve formě vhodné k vytištění.

Lupus a gravidita
Lupus a neuropsychiatrické postižení
Lupus a postižení kůže
Lupus a postižení ledvin
Lupus a postižení plic
Lupus a postižení pohybového systému
Lupus a předčasná ateroskleróza

Lupus a gravidita

Systémový lupus nejčastěji postihuje mladé ženy v plodném věku, často se manifestuje i žen, které dosud nerodily. Otázka případného těhotenství je proto velmi aktuální. Oproti letem minulým, kdy se těhotenství pacientkám s lupusem zakazovalo úplně, pokročily naše znalosti i zkušenosti s touto problematikou, takže dnes je těhotenství u většiny pacientek v současné době možné, ovšem za určitých podmínek. Je třeba, aby byla choroba stabilizovaná a nevyžadovala léčbu imunosupresivními léky, které mohou poškodit plod. Průběh těhotenství však může být komplikován riziky pro matku i dítě, je proto třeba, aby si žena byla všech těchto rizik před otěhotněním vědoma a měla stabilní partnerské či rodinné zázemí. Během těhotenství může dojít ke vzplanutí lupusu, ale i běžné komplikace těhotenství se u pacientek s lupusem vyskytují častěji. Problémy mohou nastat i při vývoji plodu, zejména u matek s antifosfolipidovým syndromem (či antifosfolipidovými protilátkami), kdy bývají častější samovolné potraty, poruchy růstu plodu a předčasné porody. U matek s abnormální protilátkou anti-Ro se může vyvinout tzv. novorozenecký lupus, který se projevuje zpravidla kožními změnami přechodného rázu, u malého procenta však může protilátka poškodit vyvíjející se srdeční sval plodu.  Proto je nutné, aby bylo každé těhotenství pacientka s lupusem naplánováno s rozvahou a se souhlasem ošetřujícího revmatologa a gynekologa a aby byly těhotné pacientky pečlivě sledovány. Nezbytnou podmínkou úspěšného porodu je také zodpovědný přístup pacientky k těhotenství a její dobrá spolupráce při sledování a léčbě během gravidity.

Jako jsou podmínky pro těhotenství při SLE?

Nemoc SLE musí být ve stabilizovaném stavu, tedy s nižší aktivitou, se stabilní léčbou, žena nesmí užívat ty léky, které jsou pro graviditu zakázány, musí být zajištěna stálá péče jak revmatologem, tak i porodníkem, který je o nemoci informována. Nejlépe je toto absolvovat na specializovaném pracovišti. Dále by pak žena měla mít stabilní rodinné zázemí a pro případ nutnosti zajištěnou pomoc při péči o dítě.

Mohu mít problémy s otěhotněním?

Ano. Schopnost otěhotnět může být snížena samotnou nemocí, např. při vzplanutí lupusu nebo při trvale vysoké aktivitě nemoci. Plodnost ženy může být snížena i předchozí terapií, např. cyklofosfamidem.

Jaká rizika představuje těhotenství pro mne?

Nejčastějším rizikem je vzplanutí lupusu, ke kterému dochází až v 60 % případů, zejména ve druhém a třetím trimestru gravidity. Toto vzplanutí vyžaduje léčebný zásah a změnu terapie, což může být v těhotenství problém, neboť ne všechny léky je možné v těhotenství podávat bez rizika.

Jaká jsou rizika těhotenství pro dítě?

Rizik je několik. Pokud pomineme možnost poškození plodu toxickými léky, které jsou v těhotenství i před ním zakázané (cyklofosfamid, metotrexát), představuje další riziko tzv. „novorozenecký lupus“, který se může objevit u žen se zvláštní autoprotilátkou v krvi, označovanou jako anti-Ro. Novorozenecký lupus se zpravidla projevuje mírnými kožními projevy přechodného charakteru. Může se však vyskytnout i velmi vzácná, ale vysoce závažná varianta této nemoci, a to vrozená srdeční blokáda u dítěte (blokáda přenosu elektrického vzruchu mezi srdeční předsíní a komorou, což vede ke zpomalení srdeční činnosti, tedy pulzace). Tato porucha se vyskytuje v těhotenství asi u 4 % žen s protilátkou anti-Ro. Protilátka proniká krví do plodu a může zasáhnout vyvíjející se srdeční tkáň plodu. Porucha se tedy rozvíjí již v matčině děloze a je nutno ji právě v průběhu těhotenství včas zjistit. Nicméně tuto protilátku však lze bez problémů zjistit již v době před otěhotněním a vyvíjející se plod i novorozence pečlivě v tomto smyslu sledovat.

Některé komplikace těhotenství mohou vést též k růstové retardaci plodu, potratům, časným porodům a porodům novorozenců s nízkou porodní hmotností.

Dalším rizikem je možnost vzplanutí lupusu v době gravidity i v dalším životě matky, což může vést k omezení jejích schopnosti a možností o dítě pečovat.

Může dítě SLE zdědit?

Choroba není dědičná, u dětí některých matek se SLE se může vyskytnout novorozenecký lupus, který obvykle během několika týdnů odezní. Jedná se však o poruchu vrozenou, nikoliv zděděnou. Případy, že by dítě zdědilo celoživotní onemocnění SLE, jsou dosti vzácné, avšak určitý rodinný výskyt přece jen existuje. Svědčí však pouze pro mírně zvýšené riziko nemoci u dětí matek se SLE, než pro přímou dědičnost choroby.

Jak ovlivňuje těhotenství antifosfolipidový syndrom?

Antifosfolipidový syndrom je získaná, imunitně navozená porucha srážlivosti krve, při níž dochází ke zvýšenému srážení krve a vzniku tepenných a žilních trombóz, případně embolií. Jedním z klinických projevů syndromu jsou i bohužel i poruchy těhotenství. Pacientky s antifosfolipidovým syndromem nemají problém otěhotnět, dochází u nich však častěji ke komplikacím v průběhu těhotenství - opakovaným potratům, preeklampsii, eklampsii, růstové retardaci plodu a předčasným porodům. Těhotenství ženy s touto poruchou nemá naději na úspěch, pokud nejsou podávány léky na ředění krve a to po celou kritickou dobu těhotenství. Ne všechny léky se však mohou během těhotenství podávat. Aspirin je možné podávat i v těhotenství, samotný však úspěšné těhotenství nezajistí. Nejúčinnější jsou podkožní injekce s deriváty heparinu. Jiné léky na ředění krve (např. warfarin) se v těhotenství podávat nesmí.

Jaké léky mohu užívat po dobu těhotenství?

Vždy je třeba se poradit s lékařem. Z léků na SLE lze obecně užívat léky na tlumení kloubních projevů nemoci, tedy bolestí a otoků, a to ty přípravky, které mají krátkodobou účinnost, například ibuprofen. Je však možné je užívat maximálně do 32. týdne těhotenství a měly by být užívány jen v případě opravdové nutnosti. Dále lze bez obav užívat běžné dávky glukokortikoidů (Prednison, Medrol, Metypred), malé dávky kyseliny acetylosalicylové (aspirin, acylpyrin) a heparin. Ty mohou být naopak v průběhu těhotenství i prospěšné, u matek s antifosfolipidovým syndromem jsou nutností. V poslední době je doporučováno ponechat v těhotenství i antimalarika (Plaquenil). V případech nutnosti (např. u nemocných s lupusovou nefritidou) je možno užívat i azathioprin (Imuran, Azamun). Jejich vysazení může naopak vést ke vzplanutí choroby, která může těhotenství zkomplikovat podstatně dramatičtěji, než případné nežádoucí účinky léčby.  Absolutně se však nesmí užívat léky, které negativně ovlivňují a poškozují plod, jako je cyklofosfamid nebo metotrexát, nedoporučuje se ani leflunomid, z léků na srážení krve pak warfarin.

Jaká specializovaná pracoviště se těhotenstvím u žen se SLE zabývají?

Z revmatologických pracovišť je to zejména Revmatologický ústav v Praze a další revmatologická oddělení ve fakultních nemocnicích (Olomouc, Brno, Plzeň, Hradec Králové). Z porodnických pracovišť se této problematice věnuje Ústav péče o matku a dítě (ÚPMD) v Praze, Gynekologicko-porodnická klinika 1. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Všeobecné fakultní nemocnice v Praze („u Apolináře“) a gynekologická pracoviště v ostatních fakultních nemocnicích.

Musím být v graviditě sledována ve specializované gynekologické poradně nebo mohu chodit ke svému gynekologovi?

Vhodnější je péče na specializovaném pracovišti. Můžete ale chodit i ke svému gynekologovi, pakliže jste s jeho péčí spokojena, máte v něj důvěru a specializované pracoviště konzultovat až v případě potřeby či na žádost vašeho gynekologa. Je ale vhodné absolvovat alespoň konzultační vyšetření na specializovaném pracovišti a absolvovat tam i porod, zejména kvůli dostupnosti specializované péče o rizikové novorozence.

Budu mít rizikové těhotenství nebo budu moci chodit do práce?

Při opravdu příznivém, nekomplikovaném těhotenství ženy se SLE je možné v prvé fázi těhotenství pracovat, ale zaměstnání by nemělo být fyzicky či psychicky náročné a zvyšovat riziko infekce. V druhé polovině gravidity je vhodnější pracovní zátěž omezit nebo i vyloučit. Toto ale hodně záleží na zdravotním stavu ženy.

Mohu rodit doma?

Rozhodně ne! Riziko komplikací pro matku a dítě je při domácím porodu ženy se SLE extrémně vysoké a nelze jej přijmout. Naopak je vhodné, aby žena byla hospitalizována před plánovaným termínem porodu a předporodní příprava i vlastní porod proběhly plánovaně se zajištěnou a koordinovanou péčí porodníka a neonatologa, tedy dětské lékaře, specializujícího se na novorozence.

Lupus a antikoncepce

Většinu nemocných se SLE představují mladé ženy v plodném věku. Otázka antikoncepce je proto velmi důležitá z pohledu plánovaného rodičovství, ale i z důvodů zdravotních, např. v situacích, kdy těhotenství nelze doporučit z důvodů vysoké aktivity onemocnění nebo při užívání léků, které mohou poškodit plod a v těhotenství se užívat nesmějí.

Je u lupusu možní používat antikoncepci?

Ano, samozřejmě. Antikoncepci může používat většina žen se SLE a bývá často ženám s lupusem i doporučována lékařem, např. v době aktivní nemoci nebo při léčbě potenciálně toxickými léky. Typ antikoncepce je však nutné konzultovat s gynekologem i revmatologem.

Jaká antikoncepce je u lupusu bezpečná?

Absolutně bezpečná je ze zdravotního hlediska onemocnění SLE dvoubariérová antikoncepce, tedy např. kondom a spermicidní gel, její účinnost ovšem není stoprocentní. Dále lze používat i nitroděložní tělísko. Hormonální antikoncepci je možná u lupusu jen za určitých podmínek. Je nutno vždy pečlivě uvážit případná rizika a vždy její užití konzultovat s gynekologem i revmatologem.

Je užívání hormonální antikoncepce u lupusu bezpečné?

Hormonální antikoncepce, která má nejvyšší spolehlivost, není u lupusu absolutně kontraindikovaná, ale je nutné přihlédnou k některým důležitým okolnostem.

V prvé řadě je to výběr preparátu. Měla by být podávána moderní antikoncepce s malým množstvím hormonu progesteronu a pokud možno úplně bez estrogenu.

Jelikož hormonální antikoncepce obecně zvyšuje riziko trombózy (i u zdravých lidí bez onemocnění SLE), není vhodná u pacientek s dalšími rizikovými faktory trombózy, jako je např. kouření a nadváha. Dalším rizikem jsou i poruchy srážlivosti krve, které diagnostikuje a léčí hematolog. Jeho názor na hormonální antikoncepci je proto v těchto případech rovněž nutno znát.

Dalším rizikem pro vznik trombózy je samotná choroba a její léčba. Riziko je zvýšené zejména u pacientek s antifosfolipidovými protilátkami v krvi a při léčbě středními a vysokými dávkami glukokortikoidů V těchto případech není vhodné hormonální antikoncepci užívat vůbec.

Mohu používat hormonální léky na osteoporózu?

Ano, tyto léky je možné užívat. Mají ale řadu obecných kontraindikací, které je nutno uvážit.  V současné době je navíc k disposici řada moderních nehormonálních přípravků k léčbě osteoporózy, které lze doporučit i ženě se SLE a jejichž užití může být výhodnější.

Poslední aktualizace: 9/2014

Zpracovala: MUDr. Dana Tegzová


Lupus a neuropsychiatrické postižení

Nervový systém bývá postižen u SLE poměrně často, označuje se jako neuropsychiatrický lupus nebo krátce neurolupus. Podle některých autorů je nervový systém dokonce nejčastěji postiženým orgánem. Postižení se projevuje širokou škálou různých neurologických, psychologických nebo psychiatrických obtíží, záleží na tom, jaká část nervového systému je postižena, a také na tom, zda je vyvoláno zánětem nebo spíše poruchou prokrvení (trombóza apod.). Žádný z neurologických projevů není pro lupus specifický, tj. může být projevem i jiného onemocnění nebo nežádoucím účinkem nějakého léku. Proto může diagnózu neurolupusu potvrdit pouze podrobné neurologické a revmatologické vyšetření, zamřené i na vyloučení jiných příčin (infekce, metabolické poruchy apod.). To se samozřejmě neobejde bez řady pomocných vyšetření a zobrazovacích metod. Centrální nervový systém je uložen v lebce a páteři, periferní nervy jsou ve většině svého průběhu zanořeny hluboko ve tkáních, a proto je nelze vyšetřit přímo – klinicky. Velký význam mají proto různé zobrazovací metody a elektrofyziologická vyšetření (viz dále).

Jak postižení nervového systému vzniká?

Neuropsychiatrické postižení se objevuje častěji u nemocných s vyšší aktivitou lupusu, často se může kombinovat současně i více typů postižení. Některé formy neurolupusu vznikají přímo poškozením nervové tkáně autoprotilátkami, např. psychické poruchy. Takto působí např. protilátky proti ribozomálnimu proteinu (tzv. anti-P). V jiných případech dochází k difúznímu zánětu nervové tkáně (např. meningoencefalitida). U velké části neuropsychiatrických projevů hrají roli cévní změny – oblenění průtoku při trombóze, embolii či ateroskleróze – s následným zhoršením prokrvení zásobované tkáně a jejímu poškození. Tímto typem postižení jsou ohrožení zejména pacienti s antifosfolipidovým syndromem či pozitivními antifosfolipidovými protilátkami. Oba mechanismy – zánětlivé i nezánětlivé – se rovněž často kombinují.

Jak se postižení nervového systému u lupusu projevuje?

Nejčastěji se u pacientů s lupusem vyskytují bolesti hlavy. Mají stejný charakter jako bolesti hlavy v běžné populaci, jen jsou u lupusu o něco častější. Mohou mít charakter migrény nebo tenzní bolesti. Vzácně se vyskytuje tzv. lupusová bolest hlavy, což je silná bolest hlavy, na kterou nezabírají ani silná analgetika včetně opiátů.

Dalšími nejčastějšími neuropsychiatrickými projevy jsou změny nálady, depresivní a úzkostné poruchy, ale mohou se objevit i stavy manie, tedy nepřirozeně pozvedlé nálady. Rovněž relativně častým problémem mohou být tzv. poruchy kognitivních funkcí, jako je paměť, soustředění apod. Tyto příznaky se mohou vyvíjet plíživě a pacient jim z počátku nemusí věnovat pozornost nebo je nepřičítá lupusu. Psychotická onemocnění s halucinacemi a bludy jsou u lupusu vzácná.

Postižení mozkové tkáně je méně časté a může se projevit křečemi, podobnými epilepsii, autoimunitním zánětem mozkových plen a mozkové tkáně (meminoencefalitida), cévní mozkovou příhodou, aj. 

Postižení periferních nervů je vzácné, objevuje se zhruba u 5 % nemocných. Projevuje se porušenou funkcí jednoho či více nervů (mononeuritis simplex, multiplex, radikulopatie aj.), demyelinizačním postižením periferních nervů nebo zvýšenou únavností svalů (myasthenia gravis).

Mezi neuropsychiatrické postižení SLE však nepatří uskřinutí či podráždění nervu mechanickými příčinami, např. při výhřezu ploténky nebo útlaku nervů výrůstky.

Jaká vyšetření se při podezření na neurolupus provádějí?

U všech neurologických a psychiatrických projevů je třeba provést podrobné klinické neurologické, psychiatrické, případně psychologické vyšetření v závislosti na charakteru příznaků. Podle nich navrhne lékař spcialista další vyšetřovací postup.

Magnetická rezonance mozku může odhalit i velmi drobné změny v mozkové tkáni a stanovit jejich metabolickou aktivitu. Nedokáže však zjistit jejich původ (zánět, porucha prokrvení) ani nedokáže bezpečně odlišit neurolupus od jiných neurologických onemocnění. Pomocí magnetické rezonance je možné také vyšetřit i průtok cévami mozkového řečiště (tzv. rezonanční angiografie mozku). Magnetická rezonance měří magnetismus tkání, nezatěžuje tedy pacienta žádným radioaktivním zářením. Vyšetření však nejde provést u pacientů, kteří mají v těle kovové předměty z magnetického kovu a u pacientů s klaustrofobií.

Počítačová tomografie (CT) je rentgenová zobrazovací metoda, která poskytuje v porovnání s rezonancí hrubší obraz struktury mozku, je vhodná např. k diagnostice krvácení do mozku, ale jemné změny v mozkové tkáni rozlišit nedokáže.

Tzv. elektrofyziologické vyšetřovací metody hodnotí elektrickou aktivitu nervové tkáně na různých úrovních. Elektroencefalografie (EEG) snímá elektrickou aktivitu mozkové tkáně, slouží zejména k diagnostice křečových stavů. Elektromyografie (EMG) studuje vodivost periferních nervů a aktivitu svalové tkáně, je proto doporučována u poruch periferních nervů a svalů. Dalšími vyšetřovacími metodami jsou tzv. evokované potenciály, které slouží zejména k diagnostice demyelinizačních onemocnění.

Musí všichni pacienti s neurolupusem na lumbální punkci?

Nejcennějším vyšetřením pro diagnózu neurolupusu, jakož i pro vyloučení jiných, zejména infekčních příčin, je vyšetření mozkomíšního moku. Jeho odběr se provádí za hospitalizace tzv. lumbální punkcí. Po výkonu musí pacient ležet a je pod dohledem zdravotnického personálu. V mozkomíšním moku je možné prohlédnout a spočítat různé buňky, např. červené a bílé krvinky a určit jejich typ. Dále je možné změřit hladiny různých prozánětlivých bílkovin, hladiny protilátek apod. Mozkomíšní mok poskytuje jedinečnou informaci o všech patologických reakcích v mozkové tkáni, např. o zánětu, infekci, proběhlém krvácení apod. Toto vyšetření je vhodné u všech pacientů se závažnějšími příznaky nebo u stavů, kdy je třeba vyloučit jiné příčiny onemocnění, zejména infekce. Pokud se lumbální punkce provádí na specializovaném neurologickém pracovišti a pacient dodrží po vyšetření doporučený režim, je obvykle lumbální punkce snášena velmi dobře.

Jak se neurolupus léčí?

Pacienti s neuropsychiatrickými poruchami by měli mít pravidelný režim bdění a spánku, měla by se v rámci možností vyhýbat stresu a psychickému vypětí a neměli by kouřit.

Terapie neuropsychiatrických projevů závisí na typu a závažnosti postižení. Bolesti hlavy se léčí stejně, jako bolesti hlavy u běžné populace – tedy souborem režimových opatření, léky na bolest, případně na migrénu. Pouze u lupusové bolesti hlavy, pro niž je typické, že tyto léky na ni nezabírají, pomáhá spíše protizánětlivá a imunosupresivní léčba (glukokortikoidy).

Psychické poruchy se rovněž léčí příslušnými léky, jako jsou antidepresiva, léky proti úzkosti apod., avšak současně se základní léčbou imunosupresivní. Pacienti s křečemi užívají antiepileptika.

U některých poruch, kde je prokázána nebo se předpokládá závažná porucha prokrvení, se doporučuje rovněž protisrážlivá léčba (aspirin, antikoagulační léky).

U klinicky nejzávažnějších neuropsychiatrických poruch je třeba podat intenzivní imunosupresivní léčbu, případně v kombinaci s léčbou antikoagulační. Tato léčba zpravidla vyžaduje hospitalizaci.

Bolesti hlavy má skoro každý. Jaké příznaky má tedy pacient hlásit lékaři?

Pacienti, u kterých byl diagnostikován systémový lupus, by měli svému revmatologovi hlásit všechny nové nervové či psychické obtíže. U dříve diagnostikovaných projevů pak hlásit jejich častější výskyt. Na lékaře je třeba se rovněž obrátit v případě, kdy navržená léčba nepomáhá, a také v případech, kdy na změnu chování upozorňuje blízké okolí pacienta.

U těžších forem postižení, jako jsou epileptické křeče, cévní mozková příhody, poruchy hybnosti apod., pacient lékaře vyhledá zpravidla sám. U nevýrazných či plíživých projevů, jako jsou např. změny nálady, kognitivní dysfunkce, lehčí depresivní porucha, však tomu tak být nemusí. I zde platí – čím dříve, tím lépe. Žádný neurologický příznak proto nepodceňujte a informujte o něm včas svého revmatologa.

Poslední aktualizace: 9/2014

Zpracovala: MUDr. Marta Olejárová, CSc.


Lupus a postižení kůže

Kůže bývá lupusem často postižena; může jít o jediný projev lupusu a pak jde o kožní lupus erythematodes, nebo se objevuje spolu s postižením dalších tkání a orgánů, kdy mluvíme o systémovém lupus erythematodes (SLE). Ne každý pacient s kožním lupusem tedy vyvine systémový lupus erythematodes, na druhou stranu někteří pacienti se SLE nemusí mít žádné kožní projevy.

Co je fotosenzitivita?

Asi polovina lidí s lupusem zaznamená, že se jejich onemocnění zhoršuje při expozici ultafialovému (UV) záření. Zdrojem ultrafialového záření může být především sluneční záření, ale i umělé osvětlení.  U řady lidí způsobuje sluneční záření nepřiměřené kožní reakce podobné slunečním spáleninám, nebo kožní vyrážky. Sluneční záření může ale vyprovokovat vzplanutí lupusu i v jiných orgánech, než je kůže. Ochrana proti slunečnímu záření je proto důležitou součástí preventivní léčby lupusu.

Jak se bránit proti ultrafialovému záření?

Používejte krémy proti slunci s ochranným faktorem minimálně 30, ale v letních měsících raději 50 či 70. Opalovací krém aplikujte nejlépe na celé tělo, protože řada oděvů má ochranný faktor jen kolem 5. Nezapomeňte ochranný film pravidelně obnovovat podle pokynů na obalu používaného výrobku. Noste oděvy z husté tkaniny, dlouhé rukávy a klobouky s širokou krempou. Snažte se vyhýbat přímému slunci především v hodinách, kdy má sluneční záření nejvyšší intenzitu, tj. mezi 10. hodinou ráno a 14. hodinou odpoledne.

Jaké typy kožního postižení u lupusu existují?

Existují tři hlavní typy postižení kůže, které jsou specifické pro lupus, ale i řada dalších kožní projevů, které se u pacientů s lupusem také často vyskytují, ale mohou se vyskytnout u jiných onemocnění. U jednoho pacienta se může vyskytnout několik typů kožního lupusu najednou, nebo postupně. Mezi postižení kůže specifické pro lupus patří akutní, subakutní a chronický kožní lupus. Další kožní projevy, které se mohou vyskytnout u pacientů s lupusem, ale nejsou pro lupus specifické, patří například vypadávání vlasů (alopecie), zánětlivé postižení kožních cév (vaskulitida), ukládání vápníku do kůže a podkoží (kalcinoza), mramorování kůže (livedo retikularis), kopřivka (urtika), vředovité postižení dolních končetin a další.

Co je akutní kožní lupus?

Projevy akutního kožního lupusu se obvykle objeví, pokud je váš systémový lupus aktivní. Akutní kožní lupus často postihuje tváře a sedlo nosu a vytváří tak obraz zarudnutí ve tváři ve tvaru motýla, kterému se říká „motýlovitý erytém“. Obdobně vyhlížející vyrážka se ale může také na pažích, dolních končetinách a trupu, nejčastěji na místech exponovaných slunci a v souvislosti s osluněním. Po vyhojení nezanechává akutní kožní lupus jizvy, ale někdy může dojít k trvalým změnám zbarvení pokožky.

Co je subakutní kožní lupus?

Subakutní kožní projevy mohou vypadat jako okrsky zarudlé šupící se kůže se zřetelným ohraničením, nebo jako zarudlé, prstencovité léze. Nejčastěji se vyskytují na slunci vystavených oblastech paží, ramen, krku a trupu. Tyto kožní léze obvykle nesvědí, ani se nehojí jizvením, ale mohou vést k trvalé změně barvy postižené kůže.  Subakutní kožní lupus je "fotosenzitivní" (vzniká po osvětlení kůže ultrafialovým zářením) a je proto důležité kůži před účinkem ultrafialového záření chránit (viz "Co je fotosenzitivita".)

Co je chronický kožní lupus?

Nejběžnější formou chronického kožního lupusu je tkzv. „diskoidní lupus“, který vytváří okrouhlá ložiska ztluštění kůže se zarudnutím a tvorbou šupin.  Diskoidní lupus obvykle nebolí ani nesvědí.  Časem v místě diskoidní léze vzniká jizva nebo změna zbarvení kůže (tmavší nebo světlejší než okolí).  Pokud se diskoidní léze vytvoří v kštici, může v tomto místě dojít k vypadávání vlasů a jejich trvalé ztrátě.

Jak se kožní lupus léčí?

K léčbě již vzniklých projevů kožního lupusu se používají nejčastěji krémy s obsahem glukokortikoidů, nebo některých imunosupresiv (tacrolimus, pimecrolimus), které se nanášejí na postižené okrsky kůže. Někdy ale místní léčba nestačí. Potom se používají například. glukokortikoidy (např. Prednison v tabletách), některá imunosupresiva (např. methotrexát), antimalarika (např. hydroxychlorochin), nebo (vzácněji) jiné typy léčby (např. thalidomid).

Co je kožní kalcinoza

Kalcinoza vzniká ukládáním vápníku v podkoží. Tyto uloženiny mohou být bolestivé a někdy z nich může vytékat bělavá tekutina

Co je kožní vaskulitida

Kožní vaskulitida je synonymem pro zánětlivé postižení krevních cév v kůži. Vzniklé léze nejčastěji vypadají jako drobné nachově červené tečky na kůži dolních končetin. Vzácněji pak mohou vznikat i podkožní uzlíky, vředy, nebo i černé okrsky odumřelé kůže, vzniklé poruchou prokrvení kůže postiženými cévami.

Padají při lupusu vlasy?

K padání vlasů může dojít při aktivitě systémového lupusu, vlasy pak obvykle po zklidnění SLE mohou opět dorůst. V místě jizvení při postižení vlasů např. diskoidním lupusem dochází k trvalé ztrátě vlasů. Ztráta vlasů také může být nežádoucím projevem některých léků používaných k léčbě lupusu.

Poslední aktualizace: 9/2014

Zpracoval: MUDr. Jakub Závada, Ph.D.


Lupus a postižení ledvin

Příznaky systémového lupus erythematosus (dále jen lupusu) i průběh tohoto onemocnění jsou velmi různorodé. Lupus může u každého postihovat jiné orgány a i tíže postižení se různí – od zcela mírného po velmi těžké, někdy život ohrožující. V průběhu onemocnění se obvykle střídají období zhoršení příznaků (aktivity onemocnění, relapsů) a období vymizení či zmírnění příznaků (remise).

U části pacientů může lupus postihovat také ledviny a způsobit zánět ledvin (lupusovou nefritidu).  Pacienti s podezřením na postižení ledvin jsou odesíláni ke specialistům – nefrologům, tj. lékařům, kteří se zabývají diagnostikou a léčbou onemocnění ledvin. Postižení ledvin patří k závažnějším projevům lupusu, protože ledviny jsou životně důležitý orgán. I postižení ledvin u lupusu ale může být různé, od velmi mírného po závažné, až ohrožující funkci ledvin. Pro diagnózu lupusové nefritidy a určení jejího typu a správné léčby se provádí odběr vzorku tkáně z ledviny (biopsie ledvin, renální biopsie).

Jaké jsou příznaky postižení ledvin u lupusu?

Při zánětu ledvin se v moči vyskytne krev a/nebo bílkovina. Současně může, ale nemusí být snížená funkce ledvin. Někdy může být moč tmavěji zbarvená, při větší ztrátě bílkovin do moče může pacient trpět otoky (dolních končetin nebo víček), postižení ledvin může být také doprovázeno zvýšením krevního tlaku. Mnohdy se ale postižení ledvin neprojeví žádnými obtížemi, a proto je třeba u každého pacienta s lupusem pravidelně vyšetřovat také moč. Přesně měření funkce ledvin je obtížné, ale běžně se pro stanovení funkce ledvin používá měření kreatininu v krvi pacienta, které by u pacientů s lupusem mělo být pravidelně opakováno.   

Jak časté je postižení ledvin u lupusu?

Uvádí se, že asi 25 – 50 % pacientů s lupusem má známky postižení ledvin (snížení renální funkce a/nebo nález krve a/nebo bílkoviny v moči) již v časných stádiích onemocnění. Asi u 10 % pacientů může být postižení ledvin vůbec prvním příznakem lupusu.  Během mnohaletého průběhu onemocnění počet pacientů s postižením ledvin stoupá a dosahuje kolem 60% u dospělých a asi 80% u pacientů, kterým začal lupus v dětském věku.

Co znamená biopsie ledvin?

Pokud je u pacientů s lupusem podezření na postižení ledvin, nefrolog může doporučit provedení odběru vzorku z ledvinné tkáně, tedy biopsii ledvin (renální biopsii). Tento výkon se obvykle provádí za krátké hospitalizace na nefrologickém oddělení. Odběr je zpravidla prováděn formou vpichu speciální jehlou v místním znecitlivění za kontroly místa vpichu ultrazvukem. Získaný vzorek se dále speciálním způsobem zpracovává a následně vyšetřuje pod mikroskopem. Po provedení biopsie je nutné dodržet klidový režim (většinou vleže na zádech po dobu 24 hodin). Jako každý výkon může mít i biopsie ledvin komplikace (nejčastěji drobné krvácení do okolí ledviny), které jsou ale při dodržování všech zásad a instrukcí personálu málo časté.

Jak se postižení ledvin při lupusu léčí?

Léčba je volena a upravována podle druhu a závažnosti postižení ledvin a také podle odpovědi na podanou léčbu. Někdy může lékař doporučit dietní opatření (např. omezit solení). Vždy je vhodné kontrolovat a případně léčit zvýšený krevní tlak, který může přispívat k postižení ledvin a urychlovat již vzniklé postižení. Zejména pokud jsou přítomny otoky, může lékař předepsat léky na odvodnění, tzv. diuretika (např. furosemid nebo hydrochlorothiazid).

Při závažnějších typech lupusové nefritidy je třeba podat také léky k potlačení imunitní odpovědi (imunosupresivní léčbu), v úvodu léčby většinou kortikosteroidy v kombinaci s jiným léčivem, např. cyklofosfamidem, mykofenolát-mofetilem, nebo cyklosporinem, v pozdější léčbě se často využívá např. azathioprin. Léčba je přizpůsobována vždy každému pacientovi individuálně, proto i dvěma pacientům se stejným typem postižení ledvin může být doporučena jiná léčba. Délka imunosupresivní léčby u pacientů s lupusem musí být v každém případě dlouhodobá, několikaletá, ale dávky podávané léčby je obvykle možné postupně snižovat. Imunosupresivní léčba může být doprovázena nežádoucími účinky, které je vhodné při kontrole konzultovat s ošetřujícím lékařem, ale bez porady s lékařem se nedoporučuje léky vysazovat, neboť neléčené onemocnění může být až život ohrožujícím stavem.

Co se stane, když léčba postižení ledvin nezabere?

V dnešní době jsou využívány moderní postupy a odpovědi na léčbu je dosaženo u většiny pacientů s lupusem a postižením ledvin, příznaky onemocnění se ale mohou vracet. Pokud se příznaky onemocnění nezlepšují, nebo dokonce zhoršují, může lékař doporučit změnu imunosupresivní terapie (např. výměnu jednoho preparátu za jiný), někdy je nutné opakovat renální biopsii. V případech velmi špatné odpovědi na běžnou léčbu je někdy volena tzv. biologická léčba – např. rituximabem nebo belimumabem, ale u závažného postižení ledvin s touto léčbou zatím nejsou dostatečné zkušenosti. I přes veškerý pokrok v léčbě postižení ledvin lupusem se někdy stane, že se onemocnění ledvin dostane do fáze, kdy již ledviny nejsou schopny dostatečně očišťovat krev, pak mluvíme o selhání ledvin.

Jak se léčí selhání ledvin?  

Dnes je možné léčit i pacienty s úplným selháním funkce ledvin, kdy je nutné jejich funkci nahradit tzv. umělou ledvinou, tedy dialýzou. Potřeba dialýzy u pacientů s lupusem může být jen přechodná, někdy ale pacienti vyžadují náhradu funkce ledvin trvale. Lékař specialista na dialyzačním středisku pak informuje pacienta o možnostech náhrady funkce ledvin (tzv. krevní dialýza - hemodialýza, nebo peritoneální – břišní dialýza). Pokud se další příznaky lupusu podaří zklidnit, je možné i u pacientů s lupusem a renálním selháním provést transplantaci ledviny – tedy voperovat do těla ledvinu od jiného člověka. 

Jaká je dlouhodobá prognóza při postižení ledvin lupusem a co mohu udělat já?

V minulosti bylo postižení ledvin při lupusu jednou z nejčastějších příčin úmrtí pacienta. V posledních letech se dlouhodobá prognóza výrazně zlepšila a i u pacientů se selháním ledvin je možné jejich funkci nahradit. Nutné je ale dlouhodobé užívání předepsané medikace a pravidelné kontroly, a to i v době, kdy se onemocnění podařilo zklidnit. Obecně platí, že je vhodné dodržovat racionální životosprávu, dostatek spánku, přiměřenou (rekreační) pohybovou aktivitu a vyhýbat se většímu stresu.

Poslední aktualizace: 9/2014

Zpracovali: MUDr. Zdeňka Hrušková, Ph.D., prof. MUDr. V. Tesař, DrSc.


Lupus a postižení plic

Plicní postižení se projevuje během choroby asi u 50 % nemocných s lupusem. Akutní plicní postižení se objevuje většinou při vyšší aktivitě lupusu, chronické postižení často nezávisí na aktivitě onemocnění. Zánět způsobený lupusem může postihnout pohrudnici, plicní parenchym, plicní cévy, ale i bránici.

Zánět pohrudnice – pleuritida

Je nejčastějším plicním postižením u systémového lupusu, vyskytuje se až u 40 - 60 % pacientů se SLE. Někdy může být spojena i se zánětem osrdečníku (perikarditidou).

Může začít krutou, často ostrou, bodavou bolestí v určité oblasti vašeho hrudníku. Tato bolest, která se nazývá pleurální, se zhoršuje hlubokým nádechem, kašlem, kýcháním nebo smíchem. Také můžete pociťovat krácení dechu (dušnost), můžete mít kašel nebo teplotu. Někdy bývá mezi listy pohrudnice (povrchem vašich plic a hrudní stěnou) abnormální množství tekutiny, které nazýváme pleurální výpotek.

Zánět plic - pneumonie

Jedná se o akutní stav, který se projevuje náhlým vzestupem teploty, kašlem s vykašláváním menšího množství sputa, zrychleným dýcháním, dušností a bolestí na hrudi.

Postižení plicního parenchymu - intersticiální plicní onemocnění

Může se objevit jako následek akutní pneumonitidy, ale může se objevit kdykoliv v průběhu lupusu, nejčastěji v pozdějších fázích choroby. Chronický zánět vede k postupnému jizvení plicní tkáně, která zabraňuje přestupu kyslíku do krve a způsobuje difusní intersticiální plicní onemocnění.

Projevuje se pozvolně narůstající námahovou dušností, chronickým suchým kašlem a pleurální bolestí.

Plicní embolie

Plicní embolií se nazývá stav, kdy krevní sraženiny zablokují tepny vedoucí do plic. Tyto krevní sraženiny mohou způsobit náhlou bolest na hrudi a dušnost, ale také se snižuje průtok kyslíku vašimi plícemi. Riziko plicní embolie se zvyšuje, pokud máte antifosfolipidové protilátky, poškození cév a/nebo málo aktivní životní styl.

Dá se nějakým způsobem zjistit, zda mám plicní postižení?

V případě objevení některého z výše uvedených příznaků – kašel, dušnost, bolest na hrudi – je nutno navštívit lékaře, který vás nejprve klinicky vyšetří a podle nálezu odešle na patřičná vyšetření. Základem je provedení rentgenu plic, funkčního plicního vyšetření a event. počítačové tomografie s vysokou rozlišovací schopností (HRCT).

Dá se plicní postižení léčit?

Léčba záleží na typu postižení dýchacích cest a aktivitě onemocnění. Nutná je včasná diagnostika. Tak jako při jiných manifestacích lupusu i u plicního postižení jsou nejčastěji podávány kortikosteroidy, při aktivním intersticiálním plicním onemocnění cyklofosfamid. Doplňujícími léky jsou pak léky snižující horečku, podporující vykašlávání sputa, potlačující bolest. Akutní plicní embolie vyžaduje léčbu na jednotce intenzivní péče.

 

Poslední aktualizace: 9/2014

Zpracovala: MUDr. Radka Svobodová


Lupus a postižení pohybového systému

Systémový lupus erythematodes (dále lupus) je onemocnění, které se projevuje řadou příznaků a jeho rozvoj je ve většině případů velmi pozvolný. Jedním z nejčastějších příznaků onemocnění je právě postižení pohybového aparátu, tedy kloubů, svalů a šlach.

Jak postihuje lupus klouby?

Bolesti kloubů horních a dolních končetin mají téměř všichni pacienti s lupusem. Otok kloubů bývá často přechodný a trvá jen několik dnů, ale v závažných případech i několik týdnů. Většinou jsou postiženy drobné klouby rukou a nohou, dále zápěstí, kolena; ale bolestivé a oteklé mohou být i jiné klouby.  Oteklé klouby mohou, ale nemusí být bolestivé a teplé. Otoky kloubů jsou většinou bledé, nebo narůžovělé, pokud je otok rudý a teplý a víte, že jste se do kloubu udeřili, nebo došlo k drobnému poranění, je třeba myslet i na možnost infekce v kloubu. Pokud se vyskytne takovéto zarudnutí, je nutno informovat vašeho ošetřujícího revmatologa. Často je pohyb v postiženém kloubu omezen pro bolest i otok. Pokud jsou postiženy ruce, je často porušena jejich jemná motorika a funkce.  Často vázne schopnost úchopu, či dovření ruky do pěsti. Pokud jsou postiženy drobné klouby nohou, může být problematická chůze pro bolest a může začít tlačit obuv, která před tím dobře seděla.  Ve zkratce omezení díky bolesti a otoku závisí na daném kloubu, který je onemocněním postižen. Dalším projevem postižení kloubního aparátu je tak zvaná ranní ztuhlost.  Ranní ztuhlost je přítomna hned po probuzení, někdy může být spojená i s bolestivostí. Ranní ztuhlost se dá přirovnat k „zareznutí kloubu“ či pocitu jako, kdyby byly ruce (či jiné klouby) v tuhých rukavicích. Ranní ztuhlost může trvat minuty, či desítky minut, ale někdy i část dne než úplně odezní. Většinou délka ranní ztuhlost odráží míru aktivity kloubních projevů lupusu.  Ztuhlost kloubů se může objevit i po různě dlouhém období nečinnost.

Jak postihuje lupus šlachy?

Zánětlivé postižení šlach (váš lékař použije slovo tendinitida) a šlachových pochev (tendovaginitidy) jsou další projevem postižení pohybového aparátu u lupusu. Často se jedná o opakované postižení šlach na prstech, zápěstích, loktech či Achilovy šlachy.  Opakované záněty šlach obzvláště na rukou mohou způsobit vybočení prstu z jeho osy, nebo trvalé ohnutí prstu v kloubu. Vznikají deformity (změny tvaru a postavení kloubů a ruky) v průběhu onemocnění. Na rozdíl od jiných revmatických onemocnění, například revmatoidní artritidy, není u lupusu typicky postižení kostních struktur kloubů při rentgenovém vyšetření.  Může dojit i zkrácení šlach prstů s rozvojem tzv. skákavého prstu (latinsky digitus saltans). Prst nepohybuje plynule, ale jako kdyby skokem, či „vystřelováním“.

Jak postihuje lupus svaly?

Bolesti svalů a svalová slabost se mohou vyskytnout u lupusu. Bolest může být trvalá bez vyvolávajícího podnětu, nebo se může objevit jako reakce na napnutí, či tlaku na sval. Může být přítomen pocit celkové svalové bolesti a pocitu jako po velkém fyzickém výkonu spojený s únavou. Svalová síla je někdy oslabena. Svalová slabost, často bez doprovázející bolesti, je varovným příznakem zánětu svalů (tzv. myozitidy). První známkou svalové slabosti je obtížné vstávání ze židle, či neschopnost udělání dřepu, či obtíže při chůzi do schodů, nebo zvedání břemen.  Další komplikací zánětu svalů může být postižení svalů krku, které je naštěstí vzácné, spojené s obtížným polykáním.

Je důležité popsat vaše svalové obtíže co nejpřesněji pro správné určení diagnózy.  Je nutné odlišit svalové bolesti a slabosti spjaté s vyšší fyzickou aktivitou, či v rámci běžných virových onemocnění od svalového postižení u lupusu. Diagnóza závažného svalového postižení u lupusu se děje jednak laboratorními metodami – stanovení svalových enzymů – myoglobinu a kreatinkinázy (CK), které dokumentují míru svalového postižení. Dále v některých případech je indikována elektromyografie, která dokáže rozlišit, zda jsou postiženy svaly, nebo spíše nervové struktury. V málem procentu je požadováno bioptické vyšetření tj odebrání malého kousku svalu k mikroskopickému vyšetření za pomocí složitých imunologických metod k stanovení tíže a charakteru svalového postižení. Rozvoj svalové slabosti může dojít i následkem dlouhodobé fyzické nečinnosti, či jako nežádoucí účinek imunosupresivní terapie, většinou glukokortikoidy.

Co je fibromyalgický syndrom?

Fibromyalgický syndrom označuje zvýšenou citlivost svalů a svalových úponů na dotyk, či tlakový podnět. Typicky se projevuje bolestí na dotyk v určitých místech tzv. fibromylagických bodech – šíje, trapézové svaly, vnitřní straně loktů, vnitřní straně kolen a sedacích svalů. U tohoto syndromu nejsou změny v hladinách svalových enzymů a rovněž elektromyografické vyšetření neprokáže žádné změny i přesto, že svalová bolest může být velmi výrazná. Fibromylagický syndrom není projevem zánětu u lupusu.

Poslední aktualizace: 9/2014

Zpracovala: MUDr. Hana Ciferská, Ph.D.


Lupus a předčasná ateroskleróza

Problematice kardiovaskulárního (srdečně-cévního) postižení je třeba u systémového lupusu (SLE) věnovat velkou pozornost. Vyskytuje se až u 50% pacientů se SLE. V období vyšší aktivity nemoci či jejího vzplanutí se mohou objevit známky zánětu osrdečníku či srdečního svalu, poruchy srdečního rytmu či postižení chlopní. S chronickými fázemi nemoci je spojeno vyšší riziko aterosklerózy (kornatění cév), která se může projevit například jako ischemická choroba srdeční včetně infarktu myokardu či jako mozková příhoda. Aktivní vyhledávání včasných známek kardiovaskulárních projevů u SLE je nedílnou součástí péče.

Ateroskleróza je velmi důležitým projevem kardiovaskulárních nemocí u SLE. Jedná se o urychlené kornatění tepen. Je nutné na ni pomýšlet zvláště proto, že její projevy (infarkt myokardu, cévní mozková příhoda, poruchy prokrvení orgánů a tkání, selhání srdce a další) se mohou u SLE vyskytnou v mnohem dřívějším věku než bychom očekávali. Zlepšením prevence, včasnou diagnostikou i léčbou je možné těmto projevům předcházet.

Aterosklerózu má u lupusu několik příčin:

Zvýšená přítomnost tzv. tradičních rizikových faktorů

  • cukrovka (diabetes mellitus), či vyšší lačná glykémie
  • vysoký krevní tlak
  • porucha ve spektru krevních tuků – tzv. dyslipidémie
  • kouření cigaret
  • dieta s převahou potravin s vysokým glykemickým indexem
  • nedostatek pohybu
  • obezita
  • psychické vlivy – velký stres, úzkostný typ osobnosti

Zde se jedná o oblast, kterou může pacient sám výrazně ovlivnit patřičnou změnou životního stylu:

Faktory související s chorobou

  • vysoká aktivita choroby
  • postižení ledvin
  • infekce
  • rizikový profil protilátek

V této oblasti se třeba dbát na pečlivou kontrolu aktivity choroby lékařem, správnou volbu preventivních opatření, pravidelné kontroly a individualizaci léčby:

Faktory související s léčbou

  • dlouhodobá terapie glukokortikoidy

Glukokortikoidy jsou zásadní léky používané při kontrole projevů systémového lupusu, jejichž použití má však svá úskalí, která spočívající v zvýšeném riziku vzniku obezity, osteoporózy či diabetu. Dlouhodobě vysoké dávky zřejmě také negativně ovlivňují riziko vzniku aterosklerózy. V léčbě lupusu je snahou minimalizovat či zcela vysadit glukokortikoidy, pokud to stav nemocného umožňuje. Jednou z důležitých funkcí imunosupresivních léků používaných v léčbě lupusu je rovněž snížení potřeby či dávky glukokortikoidů.

Jak se diagnostikuje aterosklerotické postižení u SLE?

Pro diagnostiku kardiovaskulárního postižení u SLE pacientů je důležitá kromě správného a včasného určení diagnózy anamnéza, detekce rizikových faktorů aterosklerózy a ostatních onemocnění. Využívají se pravidelní kontroly krevního tlaku a pátrání po rizikových faktorech. Mnohdy jsou včasné příznaky minimální a teprve přístrojová vyšetření jako je EKG, echokardiografie či sonografie cév, mohou na přítomnost aterosklerózy upozornit.

Jak může pacient ovlivnit vznik či prognózu aterosklerózy u SLE?

Zásadně. Spolupráce pacienta je nedílnou součástí léčby. Ve spolupráci s lékařem je třeba vyhodnotit zmiňované rizikové kardiovaskulární faktory. Změnou životního stylu, pomocí dietních opatření, aplikací prevence a někdy i léků určených ke kontrole krevního tlaku, diabetu či zvýšené hladiny krevních tuků lze riziko aterosklerózy minimalizovat.

Poslední aktualizace: 9/2014

Zpracovali: MUDr. Andrea Smržová, PhD, Prof. MUDr. Pavel Horák, CSc.